浅析--婴幼儿眼睑眶周血管瘤
什么是眼睑眶周血管瘤?
眼睑及眶周血管瘤是儿童时期常见的良性肿瘤,多见于婴幼儿,绝大多数出生后数周到数月内发病,为后天性疾病,少数出生时即发病,为先天性病变。
眼睑眶周血管瘤生长迅速与身体发育不成比例,眼睑眶具有自发消退的特点,多数1岁左右开始消退,到学龄前可完全或部分消退。
血管瘤的病因是什么?
关于血管瘤的病因有两种学说:
一是认为在人胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,蕞终发展成血管瘤。
另一种说法是在胚胎早期(8-12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并蕞终形成血管瘤。
血管的形成,从单一的内皮细胞至大动、静脉是一个连续性的发展过程,每个阶段均可发生肿瘤。各种血管瘤所见的细胞成分不同,由单一的血管细胞形成的肿瘤为单源性肿瘤,如血管内皮瘤、血管外皮瘤和平滑肌瘤,属于真正的新生物。由多种细胞成分构成的肿瘤为多源性肿瘤,如毛细血管瘤和海绵状血管瘤。
血管瘤的临床表现有哪些?
依据血管瘤的部位,眼睑眶周血管瘤可分为浅部型、深部型和复合型。
浅部病变主要表现为眼球周围肉眼可见局限性肿块,因皮肤组织受累及程度不同,肿块表面可为紫红色、暗红色或青紫色等,也有突出眼睑皮肤表面生长如草莓样外观,病变质地较软,可压缩。
眶深部血管瘤类似其他肿瘤,以眼球突出或移位为主要表现。
复合型病变包含以上两种病变的临床特点。体积较大的眼眶血管瘤可导致上睑下垂遮挡视轴、压迫或推移眼球导致患者散光,从而影响视力发育。
婴幼儿眼睑眶周血管瘤有哪些类型?
婴幼儿眼睑眶周血管瘤类型如下图所示:
血管瘤要做哪些检查?
除了门诊医生望诊和触诊判断血管瘤体积和色泽以外,医生可以借助彩超检查显示病变体积大小,内部血流情况,血管瘤内部多为动静脉血流频谱,以静脉为主;CT或MRI检查,尤其是对比增强检查也可显示病变血流丰富,并能判断病变的大小,位置与眶内重要结构的关系。对治疗有一定的指导作用。
血管瘤的治疗方法?
目前眼睑眶周血管瘤的治疗方法有很多,总体上分为手术治疗和非手术治疗两大类,其中以非手术治疗为首先选择方案,非手术治疗方法中又以药物治疗为首先选择,以前糖皮质激素曾作为血管瘤治疗的临床一线用药广泛使用多年,但因其服药时间长,后期疗效不稳定以及药物副作用较大等原因逐渐退出了一线用药的行列。
目前比较重要的一线药物是普萘洛尔(心得安),这是一种经典的抗心律失常药物,因为偶然的原因用在血管瘤患儿身上收到奇效而被广大临床医生所认可,应用普萘洛尔低剂量长疗程口服治疗婴幼儿增生期血管瘤已经被很多临床研究证明是安全有效的。
只有少部分患儿应用心得安治疗无效或不适合应用此类药物时,才考虑使用另一类抗肿瘤药物博来霉素或平阳霉素瘤体内注射治疗,通常是多次多部位注射,疗效也很好,但往往遗留局部不消退的硬结或皮肤的色素沉着。
只有药物治疗无效或学龄期仍未完全消退的病变,才考虑手术治疗的方法,手术治疗蕞大的问题是在眼睑眶周局部留下瘢痕,其次是仍然有切不干净和复发的可能。