揭开脑海绵状血管瘤“神秘面纱”
2016年07月02日 17:06 相关标签:血管瘤,血管瘤
生活与健康报6月24日讯:随着近期偶像剧《亲爱的翻译官》热播,越来越多的人注意到海绵状血管瘤--危险系数颇高,有遗传,复发率高,手术难度大风险高……那么,海绵状血管瘤是否真如电视剧所说?为此,记者采访了浙江省人民医院神经外科副主任楼林医师。
属于血管性疾病
电视剧《亲爱的翻译官》中,女主角和她的妈妈,先后患上了海绵状血管瘤,且均是长在脑干的中枢神经。楼林医师指出,海绵状血管瘤学名为脑海绵状血管瘤,该病并非真正的肿瘤,属于脑血管畸形的一种,是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。随着影像检查技术的进步和普及,发现海绵状血管瘤数量大幅增加。
楼林医师介绍,目前全球约有1800万~2200万脑海绵状血管瘤,发病率为0.4%~0.5%,通俗点来说就是200人口中有1个人可能存在脑海绵状血管瘤
临床常因头痛发现患病
楼林医师认为,一般来说脑海绵状血管瘤属于先天性疾病。"胚胎时期脑的血管发育异常,为此产生了一团异常的血管。由于异常血管十分不牢靠,容易引起反复性出血。幸而血流量不大,血流流速缓慢。因此,常见为微量出血且患者本人往往无法察觉。"
一般表现为反复出血形成小血肿,继而变成疤痕样,钙化,血管增生,然后再出血,如此反复。为此,楼林医师总结,脑海绵状血管瘤存在三个典型症状。
第壹,较大明显的出血。"大出血为脑海绵状血管瘤蕞严重的症状,不过研究发现,每年每个脑海绵状血管瘤病灶的出血风险不高,大约在1%左右。但若是曾经有过较大出血的患者,再次出血的概率将大幅提高。"
第二,局部挤压正常脑组织产生的占位效应,出现局灶的神经症状。楼林医师提出,该症状为脑海绵状血管瘤直接压迫挤压引起,具体要看它生长的部位,在何部位就会产生相应的症状。
第三,癫痫。由于反复微量出血,引起局部的大脑皮层损害,发生异常放电,继而发展为癫痫。临床显示,23%~51%的脑海绵状血管瘤患者会发生癫痫,同时每年2.4%的脑海绵状血管瘤患者可能新出现癫痫发作。
"虽然脑海绵状血管瘤常有以上3个典型症状,但临床发现约有15%~20%的患者因一些难以明确的轻微头痛或其他神经功能问题进行检查继而发现患上该病。徐先生(化名)就是其中一位患者,因精神状态异常,经常头痛,伴有恐惧感前来就诊,检查发现为脑海绵状血管瘤且长在海马处。"楼林医师如是说。
治疗以手术切除为主
剧中表示,脑海绵状血管瘤具有遗传性。为此,楼林医师指出,事实的确如此但又存在差异。"大多数脑海绵状血管瘤是单发病灶,属于散发性,通常不会遗传。但除了单发病灶脑海绵状血管瘤还具有多发的病灶,而这种现象往往具有家族性,其家系谱符合常染色体遗传的特点。"
因脑海绵状血管瘤在核磁共振成像(MRI)上有特征性的改变,因此往往依照MRI便可明确诊断。临床显示,大脑、小脑、脑干、脊髓均可能发生脑海绵状血管瘤。不过,楼林医师表示,虽然脑海绵状血管瘤是良性的血管异常疾病,因出血引起严重危害的风险不高,但由于发生位置的不同,出血的风险和危害度也会有所区别,所以需要专业医师进行评估,是否需要进行治疗还是随访观察。
"脑海绵状血管瘤是可以通过手术切除治愈的。一般而言,对于表浅的病灶,曾有过出血史同时伴发癫痫或发生癫痫风险较大;异常血管单个体积超过1公分;病变靠近脑皮层且年轻患者建议进行手术切除(手术物理性移除所有的异常结构是目前蕞彻底的治疗)。另外,脑干等深部的病灶由于出血概率相对较高,一旦出血将引起严重后果,为此建议根据个人情况制定治疗方案。"楼林医师提醒。
若是没有出现上述症状,且不影响日常生活的患者主要以观察为主。平时注意了解自己的病情;注意潜在风险;定期复查(研究发现,海绵状血管瘤是会生长的,目前没有找到变大的明确原因,可能与反复出血和类似肿瘤生物学行为有关)即可。